Begriffsdefinitionen „Intersexualität“ V: Andrea Prader

Eine herausragende Figur in der Diskussion um das, was Intersexualität in der Klinik der 1950er und 1960er Jahre bedeutete und wie die verschiedenen Formen zu unterscheiden und zu behandeln bzw. nicht zu behandeln seien, war Andrea Prader (1919-2001). Er war seit 1947 am Kinderspital in Zürich unter Fanconi tätig, habilitierte 1952 und baute die Endokrinologie am Kinderspital auf. In seiner Habilitationsschrift, die als Teil des Lehrbuchs für Innere Medizin 1957 publiziert wurde, versucht er neutral zu formulieren:

Beim Menschen versteht man unter Intersexualität das Vorhandensein von somatischen Merkmalen beider Geschlechter beim gleichen Individuum.[1]

Intersexualität bezieht er also nur auf die körperliche Ebene, nicht auf das soziale oder das erlebte oder das gefühlte oder das wahrgenommene Geschlecht. Zugleich existieren in seiner Welt nur zwei Geschlechter, eben männlich oder weiblich. Ausgangslage ist, dass es männliches und weibliches äußeres Genitale gibt, männliche und weibliche Keimdrüsen, männliche und weibliche Chromosomen.

Praders Einteilung der Intersexualität folgt entlang der Linien Hermaphroditismus – den es seiner Ansicht nach, wenn zwar auch selten, aber dennoch gab – und Pseudohermaphroditismus (P.), diesen unterteilt er weiter in einen P. femininus und in einen P. masculinus. Geschlechtsdefinierend seien die Gonaden und die Chromosomen. Hier folgt er der tradierten Definition des Pathologen Edmund Klebs. Beim P. masculinus wäre das Gonadengeschlecht männlich, das genitale und/oder körperliche Erscheinungsbild hingegen weiblich. Beim P. femininus wäre das Gonadengeschlecht weiblich, das genitale und/oder körperliche Erscheinungsbild eher männlich.

Prader erwähnt noch die erworbenen Intersex-Formen, diese wären nicht angeboren, sondern entwickelten sich im Verlauf des Lebens und äußere sich als Hirsutismus und Virilisierung bei weiblichen Individuen, Gynäkomastie und Feminisierung bei männlichen Individuen.Unter P. femininus listet er den adrenogenitalen P. femininus und den nicht-adrenalen P. femininus und, mit äußerem männlichen Genitale, das Klinefelter Syndrom auf. Unter P. masculinus führt er die partielle Testisdysgenesie und die partielle testikuläre Feminisierung auf sowie, mit einem weiblichen äußeren Genitale die Testisdysgenesie, die testikuläre Feminisierung und die kongenitale Lipidhyperplasie der Nebennieren.

Anhand einer Schemazeichnung (vgl. Abb. 1) verdeutlicht er die „heutige Auffassung der Genitaldifferenzierung bei Gesunden und bei einigen Intersexformen“.[2]

Welche diagnostische Kriterien und welche Methoden zieht Prader für das Zustandekommen der Diagnosen heran?

Zunächst einmal die Anamnese, also das Erfragen der Vorgeschichte des Menschen, seiner Entwicklung und seines Stammbaums. In der Familienanamnese gäbe es eventuell Anhaltspunkte für Frauen mit primärer Amenorrhoe, also Frauen, die noch nie menstruiert hätten und kinderlos wären.

Wie entwickelte sich der Mensch, wie verliefen Schwangerschaft und Geburt und das Gedeihen nach der Geburt? Erbrechen deutete auf ein adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust hin, rasches Wachstum und vorzeitiges Auftreten von Schambehaarung im Kindergarten und Grundschulalter ebenso.

Die körperliche Untersuchung des gesamten Kindes sollte ausführlich sein, inklusive Inspektion und Tastuntersuchung, eventuell das Sondieren der Vagina und einer Röntgenkontrastmitteluntersuchung, die Aufschluss gäbe über den Verlauf und die Lage der Harnröhre. Relevant war die Frage, wo sich die Keimdrüsen befänden: Sind sie tastbar im Hodensack, im Leistenkanal oder liegen sie im Bauch? Was ergibt der Tastbefund von rektal – sind Gebärmutter oder Prostata tastbar?

Falls vorhanden, werde das Ejakulat untersucht, die sekundären Geschlechtsmerkmale werden geprüft und der allgemeine Eindruck – männliches oder weibliches Erscheinungsbild – notiert. Eine Wachstumskurve, die verzögertes oder beschleunigtes Wachstum im Vergleich zur Altersgruppe darstellt, wurde ab der Mitte der 1950er Jahre geführt. An Laboruntersuchungen wird viel Wert auf die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden (17-KS) und FSH – Hormone bzw. deren Abbauprodukte – im 24h-Sammelurin gelegt.

Also, eine ganze Batterie von Untersuchungsmethoden wurde in Anschlag gebracht. Bei Kindern, die älter als zwei Jahre waren, bekam die psychopathologische Untersuchung mit Berücksichtigung der psychosexuellen Entwicklung noch eine zusätzliche Gewichtung.

Die häufigste Form des P. femininus war das adrenogenitale Syndrom, AGS (CAH im englischsprachigen Raum).[3] Erhöhte 17-KS-Werte galten als diagnostisch wegweisend neben Kleinwuchs, früh auftretender Sekundärbehaarung und einer Klitorishypertrophie. Diese Vermännlichung am Genitale differenzierte Prader schematisch in verschiedene Stufen (vgl. Abb. 2). Ab etwa 1950 wurden Kinder mit diesem Syndrom mit Kortison behandelt. Diese Therapie hat vorangegangene Therapien, wie die operative Entfernung einer Nebenniere, die Implantation von Östrogenen oder die Bestrahlung der Hirnanhangdrüse abgelöst. Durch die regelmäßige Kortisoneinnahme konnte die Virilisierung, also die Behaarung nach männlichem Behaarungsmuster, gut zurückgedrängt werden. Auch der Wachstumsverlauf normalisierte sich.

Prader listet das Klinefelter Syndrom, auch als männlichen Hypogonadismus bezeichnet, als P. femininus auf, obschon er anmerkt, dass dieses Syndrom vordergründig keine Intersexualität vermuten lasse. Die Individuen sähen männlich aus, hätten eine männliche Genitalentwicklung, wenn auch die Hoden klein seien, bei der Hodenbiopsie zeige sich eine sklerosierende Tubulusdegeneration. Histologisch seien also die Zellen im Hoden verknöchert, Spermien wären nicht nachweisbar.

Es ist die einzige bisher bekannte Intersexform, bei der die Geschlechtsdiskrepanz nicht zwischen dem gonadalen und genitalen, sondern zwischen dem chromosomalen und gonadalen Geschlecht liegt.[4]

Hier bricht Prader also mit der Klebs’schen Terminologie, indem er beim Klinefelter-Syndrom das sogenante chromosomale Geschlecht in der Definition über die vorhandenen Gonaden stellt.

Für den P. masculinus ist die Einteilung Praders eher vage. Er führt hier die Testisdysgenesie oder auch die Gonadendysgenesie bzw. die Ovardysgenesie an, mit all diesen Begriffen ist eine Fehlanlage – dys-fehlerhaft, Genes-Anlage, –ie-Krankheit, der Keimdrüsen (Gonaden allgemein, Hoden beim männlichen, Ovar beim weiblichen Geschlecht bezeichnet) an. Diese wird dann von ihm mit der Symptomtrias aus Kleinwuchs und Pterygium als Turner-Syndrom bezeichnet. Das äußere Genitale imponiere weiblich, das chromosomale Geschlecht im Blutausstrich oder Wagenschleimhautabstrich hingegen männlich.

Eine weitere Form des P. masculinus sei die testikuläre Feminisierung, die besser als „hereditäre Intersexform bei äußerlich weiblichen, gonadal und chromosomal männlichen Individuen ohne Uterus und ohne Sexualbehaarung“ bezeichnet werde, so Prader.[5] Die intersexuellen Diskrepanzen liegen also nicht in der äußeren Erscheinung, diese sei rein weiblich, sondern in der Diskrepanz zwischen äußerer Erscheinung und Gonaden bzw. Chromosomen. Im englischsprachigen Raum hätte Wilkins zur Beschreibung dieses Synsdroms den ‚hairless women’ angebracht.[6] Zu diesen Personen führt Prader aus:

Obschon die Patientinnen mit diesem Syndrom chromosomal männlich sind und Testes besitzen, sind die äußeren Genitalmerkmale, die Brustentwicklung, die Stimme, der Körperbau und die Psyche für weibliche Verhältnisse so unauffällig, dass weder die Patientin selbst, noch deren Angehörige am Geschlecht der Patientin zweifeln.[7]

Man hüte sich also der Patientin das gonadale und chromosomale Geschlecht mitzuteilen, hingegen sei es gut, sie über die Prognose – es bestehe Sterilität – zu orientieren. Zu den therapeutischen Möglichkeiten äußert sich Prader deutlich: „Eine Therapie gibt es nicht.“[8]

Zum Umgang mit den Diskrepanzen zwischen gonadalem und chromosomalen Geschlecht, wie sie sich bei Klinefelter-Syndrom und Turner-Syndrom darstellten, vertrat Prader auch wiederum die Auffassung, das chromosomale Geschlecht überhaupt zu verschweigen, sowohl den Betroffenen selbst, als auch ihren Eltern. Die Sterilität sowie die Prognosen zur Pubertätsentwicklung sollten mitgeteilt werden.

Versuchend, diese Publikation aus heutiger Sicht einzuordnen, sei zunächst konstatiert, dass die Differenzierung der Intersexualitäts-Formen noch sehr gering ist. Dies fällt insbesondere beim Sammelbegriff der Gonadendysgenesie auf, der mal synonym für das Turner-Syndrom, mal als Oberbegriff für verschiedene Formen der mangelhaften oder fehlerhaften Anlage der Hoden oder Eierstöcke (Testes oder Ovarien) verwendet wird. Die genetische Diagnostik steckte in ihren Anfängen, ein vorhandenes Chromatinkörperchen wurde als ein definitiver Hinweis auf das chromosomale Geschlecht gewertet. Es sind nur wenige bildgebene Verfahren zu Hand, die das Körperinnere, und damit die Formation der inneren Genitalorgane zugänglich machen. In seinen Formulierungen über das ‚wie’ der Entwicklungen und Fehlentwicklungen äussert sich Prader noch sehr vage…

 

Für vollständige Literaturangaben siehe die Bibliographie (https://intersex.hypotheses.org/4189).

[1] Prader, Intersexualität (1957), S. 645.

[2] Ebd., S. 646.

[3] Eder, The Birth of Gender (2011).

[4] Prader, Intersexualität (1957), S.656.

[5] Prader bezieht sich hier auf Wilkins. Prader, Intersexualität (1957) S. 659.

[6] Prader bezieht sich hier auf Wilkins. Prader, Intersexualität (1957) S. 659.

[7] Prader bezieht sich hier auf Wilkins. Prader, Intersexualität (1957), S. 659-660.

[8] Prader, Intersexualität (1957), S. 661.

 

 

 

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